Focus Immunoglobulines : Structure, Fonctions et Applications Cliniques

les gènes des immunoglobulines sont stockés sous forme de segments fragmentés qui doivent être réarrangés pour devenir fonctionnels.C'est ce qu'on appelle la recombinaison V(D)J.Chez l'humain, les segments de gènes codant pour les anticorps sont situés sur trois chromosomes différents :

Locus de la chaîne lourde (H) : Chromosome 14,

ce locus comporte les segments suivants :

segments géniques codant la Partie variable :

•38-46 gènes fonctionnels variables (V)H,

•23 gènes de Diversité (D) H et

•06 gènes de jonction (J)H.

segments géniques codant la partie constante : comporte 09 gènes fonctionnels :
Cµ, Cδ, Cγ3, Cγ1, Cα1, Cγ2, Cγ4, Cε et Cα2.

Locus de la chaîne légère Kappa : Chromosome 2.

Comporte 31-35 gènes fonctionnels KV ,05 gènes KJ codant pour la partie variable ,et un seul gène KC codant pour la partie constante

Locus de la chaîne légère Lambda : Chromosome 22

Comporte 29-32gène VL fonctionnels , 4-5 gènes LJ codant pour la partie variable , et 4-5 gènes LC codant pour la partie constante.